200 persone sono attualmente in carico alla Asl Tse per questa patologia classificata come rara.
Giovanni Antonio Porcello, direttore reumatologia Asl Tse “Si tratta comunque di una patologia sottodiagnosticata, o che spesso presenta ritardo diagnostico vista la complessità e la varietà delle manifestazioni cliniche”

La Sclerosi Sistemica (Sclerodermia) è una patologia autoimmune sistemica, appartenente al gruppo delle connettiviti, caratterizzata da fibrosi cutanea, degli organi interni e da alterazioni del microcircolo. E’ una malattia rara, ma nonostante questo ha un forte impatto sul sistema sanitario per l'alta morbilità. Il 29 giugno si celebra la giornata mondiale della sclerodermia istituita nel 2010 a Firenze, la data è stata scelta con l’idea di ricordare la morte, nello stesso giorno del 1940, del pittore svizzero Paul Klee, affetto proprio da sclerosi sistemica.
La prevalenza stimata è di circa 10-20 casi su 100.000 persone, molto più frequente nel sesso femminile, con un rapporto femmine/maschi di 10:1. L’età di insorgenza è variabile, di solito tra 20-50 anni.


“Si tratta comunque di una patologia sottodiagnosticata.- commenta il direttore del dipartimento di reumatologia della Asl Tse Giovanni Antonio Porciello -che spesso presenta ritardo diagnostico vista la complessità e la varietà delle manifestazioni cliniche. Il sintomo d’esordio più frequente è il fenomeno di Raynaud (ovvero dita che diventano bianche, spesso al passaggio caldo-freddo). Quest’ultimo può essere indagato con capillaroscopia, che indica se sono presenti delle alterazioni del microcircolo sospette, aiutando la formulazione di una diagnosi precoce. Altri sintomi che possono essere presenti: tartrite, mialgie, sindrome sicca, disfagia, rallentato transito intestinale, dispnea, tosse secca, alterazioni della conduzione cardiaca”.

Nella nostra Regione è stato redatto un PDTA (Percorsi Diagnostico Terapeutici Assistenziali) per la Sclerosi Sistemica, che prende forma dal territorio con i Medici di Medicina Generale che inviano a valutazione reumatologica e/o capillaroscopica i pazienti con sintomatologia sospetta.

“Al momento della diagnosi – conclude il dott.Porciello-il paziente viene in seguito preso in carico dal centro reumatologico di afferenza che nella nostra azienda è ritrovabile in tutte le province, con un percorso frequentemente condiviso in ambito multidisciplinare (in particolare cardiologico e pneumologico) in base all’interessamento di malattia. in tutta l'ASL (800.000 abitanti Siena, Arezzo Grosseto) seguiamo 200 Sclerosi Sistemiche. Nella nostra azienda la reumatologia dell'Ospedale S. Donato di Arezzo è riconosciuta dalla Regione toscana come Centro di riferimento per la diagnosi e cura delle malattie rare, come appunto la Sclerosi Sistemica”.

 

Dott. Porciello Reumatologia 1